"Айзек Азимов. Паштет из гусиной печенки" - читать интересную книгу автора

кое-чего.
Невис при мне пришел в кабинет Финли, расположенный во временной
постройке, которую мы соорудили почти за одну ночь поблизости от гусятника.
Он сказал:
- У Гусыни мало желчного пигмента. В содержимом двенадцатиперстной
кишки его почти нет.
Финли нахмурился и произнес:
- Возможно, функции печени совершенно расстроены из-за концентрации
золота. Может быть, она вовсе не выделяет желчи.
- Выделяет, - сказал Невис. - Желчные соли присутствуют в нормальном
количестве. По крайней мере, близко к норме. Не хватает именно желчного
пигмента. Я сделал анализ кала, и это подтвердилось. Желчного пигмента нет.
Здесь позвольте мне кое-что объяснить. Желчные соли - это вещества,
которые печень выделяет в желчь, и в ее составе они изливаются в верхнюю
часть тонкого кишечника. Эти вещества похожи на моющие средства: они
помогают превращать жиры нашей пищи (и пищи Гусыни) в эмульсию и в виде
мелких капелек распределить их в водном содержимом кишечника. Такое
распределение, или, если хотите, гомогенизация, облегчает переваривание
жиров.
Но желчные пигменты - вещества, которых не оказалось у Гусыни - это
нечто совершенно другое. Печень производит их из гемоглобина - красного
белка крови, переносящего кислород. Использованный гемоглобин расщепляется в
печени. Отщепленная часть - гем - представляет собой кольцеобразную молекулу
(ее называют порфирином) с атомом железа в центре. Печень извлекает из нее
железо и запасает для будущего употребления, а потом расщепляет и оставшуюся
кольцеобразную молекулу. Этот расщепленный порфирин и образует желчный
пигмент. Он окрашивается в коричневатый или зеленоватый цвет (в зависимости
от дальнейших химических превращений) и выделяется в желчь.
Организму желчный пигмент не нужен. Он изливается в желчь как отброс,
проходит сквозь кишечник и выделяется с экскрементами. Именно он определяет
их цвет.
У Финли заблестели глаза.
- Похоже на то, - сказал Невис, - что порфирины расщепляются у нее в
печени не так, как полагается. Вам это не кажется?
Конечно, казалось.
После этого всех охватило лихорадочное возбуждение. Это было первое
обнаруженное у Гусыни отклонение в обмене веществ, не имеющее прямой связи с
золотом.
Мы сделали биопсию печени (это значит, что из печени Гусыни был взят
цилиндрический кусочек ткани). Гусыне было больно, но вреда ей это не
причинило. Кроме того, мы сделали новые анализы крови.
На этот раз мы выделили из крови гемоглобин, а из нашего образца печени
- немного цитохромов (цитохромы - это окисляющие ферменты, которые тоже
содержат гем). Мы выделили гем, и в кислом растворе часть его выпала в
осадок в виде ярко-оранжевого вещества. К 22 августа 1955 года мы получили 5
микрограммов этого соединения.
Оранжевое вещество было подобно гему, но это не был гем. В геме железо
может находиться в виде двухвалентного или трехвалентного иона. У оранжевого
вещества, которое мы отделили от гема, с порфириновой частью молекулы все
было в порядке. Но металл в центре кольца был золотым - точнее,