"Наследственные заболевания собак" - читать интересную книгу автора (Робинсон Рой)

СКЕЛЕТ

Скелет, представляющий собой совокупность костей, является жизненно важной частью тела, определяя размеры и форму тела собаки. Неудивительно, Что скелет подвержен значительным генетическим модификациям. Большое количество модификаций искусственно вызваны человеком с целью выведения новых необычных пород. С другой стороны, множество других возникло в результате мутаций, решительно нежелательных. Они приводят к уродствам и патологии.

Ахондроплазия, или непропорциональная карликовость, заключается в укорочении ног С сохранением нормальных размеров тела и головы. Примерами ахонроплазических животных являются бассет и такса. Это не всегда подразумевает болезнь животного; термин лишь означает, что длина ног не соответствует пропорциям тела. На самом деле ведутся некоторые споры: обладает ли бассет и такса специфическим геном коротконогости. Стокард (1941) обнаружил, что полудоминантный ген коротконогости мог возникнуть при первоначальном скрещивании бассета с немецкой овчаркой. Однако, Уитни (1948) не мог подтвердить этот факт скрещивания бассета с бладхаундом. Он выявил смешанное или полигенное наследование.

Однако, стоит подчеркнуть один более общий факт. Уитни утверждает, что при его опытах скрещивания пород с различной длиной ног доминируют коротконогие. То есть, при скрещивании более вероятно, что потомство унаследует более короткие ноги. Это означает, что хотя различия в длине ног и полигенны, гены коротконогости доминируют над генами длинноногости.

Хотя большинство различий между породами и может быть обусловлено полигенным наследованием, это не значит, что ахондроплазийных генов не существует. Напротив, у млекопитающих известно много подобных генов. В основном они встречаются внутри пород, а не при скрещиваниях между породами. Уитни (1947) описал подобный рецессивный ген ас у кокер-спаниеля. Коротконогие животные легко отличаются от обычных спаниелей. Такая же ситуация описана Гардинером (1959) на примере пуделя.

В пометах крайне редко встречаются щенки с недостающими конечностями, и обычно эти случаи списываются на ненормальное развитие. В этом случае они обычно не считаются врожденными. Однако, Ладратом и др. (1969) описан примечательный случай врожденного отсутствия передних лап, причем они сумели показать, что оно вызвано рецессивным геном be. Они наблюдали самку, лишенную передних конечностей, за исключением слабо развитых плечевых костей. Задние ноги были развиты нормально, и животное могло прямо ходить на них. Эта сука производила щенков с аналогичным дефектом. Среди щенков, подверженных эктромелии, наблюдалась повышенная смертность.

Грин (1957) вкратце упоминает о существовании рецессивного гена, ответственного за уменьшение крайних пальцев передних, а иногда, и задних лап. Никакой другой информации не приводится. Этот ген можно условно обозначить как bd.

При этом дефекте наблюдается вентральное смещение костей запястья, или карпальных костей, так что животное при этом вынуждено ходить только на части ступни, от запястья до пальцев передних лап. Пораженные щенки никак не проявляют дефекта до возраста около шести недель, когда им становится трудно ходить, и с этого момента дефект устойчиво прогрессирует. Окончательная стадия смещения может быть различной, но всегда является двусторонней. Этот дефект наследуется как привязанный к одному полу рецессивный признак, определяемый геном es, располагающимся в хромосоме X.

Основной деформацией является сужение позвоночного канала. Это вызывает рост давления на спинной мозг, что приводит к атаксии (шатающейся походке) или параличу задних или даже всех четырех конечностей. Атаксия может быть врожденной, в то время как паралич развивается спустя несколько месяцев. Дефект может иметь генетическое происхождение, но точный способ наследования неизвестен. Возможно рецессивное наследование, привязанное к одному полу, но эта догадка требует подтверждения данными (Палмер и Уоллас, 1967).

Эти две аномалии в большинстве пород встречаются очень редко. В большинстве единичные случаи вызваны обычными случайностями развития на стадии эмбриона. Однако, если в одном и том же племени или породе наблюдается достаточное количество таких случаев, то разумно предположить, что они имеют генетическую основу. Хатт (1979) процитировал два отчета, в которых наследование дефекта выглядело простым. В семействе бульдогов расщелина неба, судя но всему, наследовалась как рецессивный моногенный признак, в то время как у бернских зенненхундов расщелина неба наследовалась доминантно, иногда сочетаясь с заячьей губой.

Несмотря на вышеприведенные результаты, следует с большой осторожностью относиться к определению единичного гена в каждой из этих аномалий. Возможно, что это полигенно определяемые пороговые признаки. Известно, что пороговые признаки могут подражать в отдельных случаях моногенному способу наследования, в других случаях, давая отличные от прежних результаты. Два дефекта, упомянутых здесь, физиологически связаны между собой. Каждый из них может возникать независимо от другого, но очень часто они появляются вместе, хотя один из них и может доминировать по частоте появления.

Наследование лишних пальцев на лапах не относится к очевидным. Этот предмет неоднократно изучался, но конкретных результатов не получено до сих пор. Выявлено доминантное наследование, но оно сочетается с непенетрантностъю. Это значит, что некоторые собаки, которые должны иметь лишние пальцы, судя по их потомству, не имеют их (Килер и Тримбл, 1938). Уитни (1947) уверенно поддерживает теорию, что лишние пальцы вызываются доминантным геном, но не приводит подкрепляющих эту теорию доказательств. Есть и иное объяснение: наличие лишних пальцев является пороговым признаком. Это предположение позволяет до некоторой степени объяснить единичный случай, когда лишние пальцы проявляли признаки рецессивности (Бернс и Фрейзер, 1966).

Эта разновидность карликовости наблюдалась в породе маламут. Пораженные особи отличались ненормально короткими лапами с увеличенными запястными суставами. Передние конечности выгнуты внутрь, словно при рахите. Дефект скелета заключен в утолщении зон роста в сочетании с ненормальным переходом хряща в кость. Наблюдается слабая макроцитозная гемолитичная анемия. Красные кровяные тельца выказывают множество отклонений, в то время как белые кровяные тельца остаются непораженными. Эти два явления вызывает рецессивный ген dan. При тщательном гематологическом анализе удается обнаружить гетерозиготы (Фленч и др., 1975).

Это одна из немногих аномалий суставов, которые приводят к хромоте. Это дефект роста локтевых суставов передних лап, обычно он возникает в возрасте 4–6 месяцев. Может поражать как одну, так и обе лапы. Хирургическая коррекция относительно проста и эффективна, возможно, именно по этой причине дефект зачастую не считается серьезным, каким на самом деле является. Очевидно, что хотя эта процедура и необходима для пораженного животного, но все же она не уничтожает генетические корни заболевания. Этот дефект обладает генетической основой полигенного порогового признака (Корли и др., 1968; Хатт, 1979). В сочетании с этим разделом полезно также изучить и раздел «Дисплазия бедра».

Основным симптомом этого дефекта является хромота на одну или обе передние конечности, развивающаяся обычно к 3–4 месяцам. При ходьбе животное стремится выворачивать локти наружу, перекладывая почти всю работу на плечи. Локти не выпрямляются полностью, и при попытке манипулировать ими некоторые собаки испытывают боль. Этот дефект является следствием преждевременного закрытия нижнего эпифиза локтевой кости. Несмотря на недостаток данных, все имеющиеся сведения указывают на действие рецессивного гена es (Лау, 1977).

Дисплазия бедра (БД) является серьезным дефектом, так как может привести к инвалидности, а кроме того, вследствие своей распространенности (в настоящее время снижающая) (Пристер и Мулвихилл, 1972). Это дефект бедренного сустава, говоря конкретнее, головка бедренной кости неровно входит в вертлужную впадину. Если их форма не совпадает, то бедренная кость может начать «ходить» во впадине, создавая ненормальное трение, смещение кости, и в итоге приводя к остеоартриту. Этот дефект может проявиться в любой породе, но в основном ему подвержены более крупные породы. Он не является врожденным, но может развиться в любом возрасте вплоть до 18 месяцев, хотя у большинства особей это происходит значительно раньше. Дефект можно выявить значительно раньше путем рентгенографии тазовой области. Внешними признаками являются нежелание двигаться, хромота, неподвижность бедренного сустава, а на более позднем этапе — атрофия мышц бедра. Дефект в равной степени поражает оба пола.

Факторы, относящиеся к предрасположенности особи к дисплазии бедра, многократно обсуждались, что подчеркивает сложность проблемы. Главные факторы таковы: искажение формы вертлужной впадины, неправильное формирование головки бедренной кости (любой из этих дефектов приводит к расшатыванию бедренного сустава), наклон спины вниз от плеча к бедрам, и размер и структура мышц, управляющих движением бедренной кости (называемые мышечной массой). Вследствие того, что зачастую дефект проявляется в период быстрого роста, значение имеет даже этот аспект. Дело в том, что чрезмерно быстрый рост может стать причиной дисплазии бедра, хотя и не у всех животных, а только у предрасположенных к ней. Хорошим лекарством послужило бы замедление темпов роста.

Вначале считалось, что дисплазию бедра вызывает доминантный ген с неполным пенетрансом, но теперь эта версия кажется неверной. Сегодня предполагается, что дефект вызывают полигены. Если просто поделить собак на нормальных и пораженных, то его можно назвать пороговым признаком. Однако, это чрезмерное упрощение, так как тяжесть поражения меняется, что видно даже при простом клиническом осмотре. Рентгенографическое исследование помогает уточнить эти изменения. Таким образом удается более или менее прямо определить степень дисплазии бедра. Вот общепринятая классификация ее степеней: 1 — нормальная или безупречная собака, 2 — слабая степень, 3 — легкая, 4 — средняя, 5 — сильно пораженная. Хотя такая оценка может оказаться спорной, ибо все вариации делятся в ней всего на пять степеней, все же она иллюстрирует различие степеней дефекта.

Факты о генетической стороне дефекта можно добыть из трех источников. Первый — просто помечайте потомство нормальных или пораженных особей как нормальное или пораженное, отмечая соотношение при трех возможных скрещиваниях. Таким образом, на примере 1154 щенков, щенки нормальных родителей поражены в 38% случаев, щенки одного пораженного родителя — в 45%, а щенки обоих пораженных родителей — в 84%. Генетическое влияние, подтвержденное ростом процента пораженных щенков в этом примере, неоспоримо. Процент здоровых щенков выше, когда один из родителей здоров, а процент сильно пораженных щенков растет, когда один из родителей сильно поражен. Неважно кобель это или сука, в обоих случаях процент примерно одинаков, что указывает на отсутствие материнского эффекта.

Третий, и самый интересный, факт предоставляют нам селекционные программы, разработанные для снижения распространенности аномалий. Самая простая и наиболее практичная программа такова: не получайте потомства от тяжело пораженных собак, а также старайтесь по возможности не использовать даже легко пораженных. В печати публиковались результаты нескольких подобных программ, в некоторых случаях приносивших достоверные результаты. В Швеции процент тяжело пораженных собак в поголовье немецкой овчарки за пятилетний период упал с 30 процентов до 20 процентов и меньше.

Аналогичная программа, примененная в Швейцарии, снизила процент пораженных животных с 45 до 30 процентов за восемь лет. В ГДР процент пораженных животных за восемь лет снизился с 44 до 12 процентов. Все эти результаты были достигнуты массовым отбором, который достаточно эффективен в тех случаях, когда дефект распространен широко, но при относительно малой распространенности дефекта действует намного слабее. Это означает, что наибыстрейший спад наблюдается в первые годы; в последствии прогресс замедляется.

Так как дисплазией бедра управляют полигены, единственным методом решения проблемы искоренения дефекта является прямая или массовая селекция. Вне зависимости от программы, получать потомство от особи, считающейся тяжело пораженной, крайне рискованно. Собак же, пораженных в средней или слабой степени, можно скрещивать лишь при наличии у них каких-либо выдающихся качеств. Проверка гетерозиготных животных на дисплазию бедра бессмысленна, так как ничего не дает. Однако, следует внимательно наблюдать за каждой собакой, среди потомков которой наблюдается значительное число пораженных дисплазией бедра. Такое животное следует без промедления удалить из разведения (Хенриксон и др., 1966; Хатт, 1967; Лейтон и др., 1977; Ласт и Фаррелл, 1977).

Это дефект головки бедренной кости, переходящий в некроз и частично разрушающий ее. За этой стадией следует восстановление кости, которое, однако, не возвращает ее в первоначальное состояние. Этот дефект встречается у молодых особей и наиболее часто проявляется в небольших породах. Его клиническим симптомом является неожиданная хромота на задние лапы, ослабевающая по мере взросления животного. Этот факт свидетельствует об испытываемой животным боли. Высокая его распространенность в определенных кровях и породах указывает на его генетический первоисточник. Пиддак и Уэббон (1978) нашли подтверждение тому факту, что множество случаев заболевания той-пуделей вызваны рецессивным геном, но подошли к этому осторожно, понимая, что такое решение может оказаться излишне упрощенным. Дефект мог являться пороговым признаком, а такой способ наследования иногда проявляет черты моногенного наследования.

Это ненормальное состояние кальцификации эпифиза особенно заметно при поражении задних конечностей. Дефект поражает собаку с рождения, причиняя неудобства при ходьбе и вызывая раскачивание всего корпуса. Суставы могут казаться распухшими. Выжившие щенки могут демонстрировать прекращение роста. Этот дефект, вероятно, семейственен, но точное его генетическое происхождение неизвестно (Расмуссен, 1972).

Это смещение коленной чашечки поражает задние лапы собак. Когда им затронута одна нота, собака ходит и бегает на трех. Если поражены обе лапы, состояние собаки становится серьезным, так как собака теряет возможность передвигаться. Вывих можно вправить, но зачастую он повторяется. Причиной служит либо недостаточная глубина желобка в бедренной кости, в котором скользит коленная чашечка, либо несовпадение краев желобка, фиксирующих коленную чашечку на месте. В принципе, вывих может произойти в любом возрасте, но обычно он случается в 4–6 месяцев. Степень вывиха может меняться от частичного смещения до смещения, приводящего к полной неподвижности сустава. Вывиху коленной чашечки подвержены все породы, но в основном он происходит у собак малых пород; особенно часто он встречается у миниатюрных той-пуделей (Леффер и Мейер, 1960; Ходжман, 1963; Пристер, 1972а). Дефект наследуется подобно пороговому признаку, определенные полигены управляют и глубиной желобка бедренной кости, и развитием направляющих костных краев, и крепостью связок, управляющих движением коленной чашечки. Все эти факторы определяются полигенами и очень важны для развития заболевания; хотя и не обязательно во всех породах в равной степени.

Щенки с этим заболеванием нормально растут и выглядят вплоть до 1–2 месяцев, после чего может проявиться заметное замедление темпов роста. Карлики отличаются пропорциональностью. Шерстный покров у них очень похож на щенячий с потерей части шерсти и описывается как пухоподобный. Вскоре рост вообще прекращается, и в раннем возрасте наступает смерть. Замедление роста является следствием нарушения деятельности гипофиза.

Карликовость вызывает рецессивный ген dw. Гомозиготные карлики отличаются недостатком гормона роста соматомедина, в то время как предполагаемо гетерозиготные Dwdw обладают уровнем соматомедина, промежуточным между показателями карликовых и здоровых особей. Карликовость наблюдалась у немецкой овчарки в Дании и Австралии, и карельской медвежьей собаки в Финляндии (Виллеберг и др., 1975; Андерсен и Виллеберг, 1976а, б; Николас, 1978).

Этот дефект наблюдался у добермана и староанглийской пастушьей собаки, и характерен отеками над самыми запястьями передних лап. С ним сочетается или за ним следует хромота примерно в 5–7 месяцев. Болезнь происходит от кист нижней части лучевой кости и локтевой кости. Само костное вещество сменяется волокнистой тканью, содержащей вкрапления дегенеративной ткани и жидкость соломенного цвета. Хирургическое вмешательство успешно излечивает дефект. Не получено никаких сведений об участии рецессивных генов в наследовании заболевания. Однако, оно наследуется семейственно и возникает у инбредных особей. Подозревается его генетическая первооснова (Карриг и Спрайт, 1969; Ватсон и Диксон, 1977).

Эта ахондроплазия не с рождения, а только к двухнедельному возрасту. Пораженный щенок начинает медленно расти и оказывается неспособен ходить и стоять. Длинные кости становятся толстыми, короткими и изогнутыми, с увеличенными суставами. Грудная клетка плоская, что приводит к затрудненности дыхания. Эпифизы чрезвычайно увеличены, после завершения роста окостеневают. Общее состояние здоровья хорошее, за исключением артрита. Факты, свидетельствующие о генетическом происхождении дефекта, скудны, но выявлено моногенное рецессивное наследование (Райзер и др., 1980).

У собак часто встречается порок развития нижней челюсти. Он варьирует он еле заметного до крайне тяжелой аномалии. В отдельных случаях трудно судить, вызваны ли они наследственностью; зачастую дефект возникает в результате нарушений развития. Если же он унаследован, то возможно, происходит от порогового наследования, которое с трудом поддается анализу таких медленно воспроизводящихся животных, как собаки.

Зачастую пороговые признаки обладают достаточно высокой частотой проявления, но все же эта частота недостаточно высока, если предположить, что здесь участвует рецессивный ген. Вероятно, именно такая ситуация наблюдалась, когда Филипс (1945) изучал случаи укорочения нижней челюсти («Свиной челюсти»). Он заключил, что недостаточная частота проявления объясняется на основе рецессивного гена с непенетрантностью. Однако, пометы, где встречались пораженные щенки, были малы, и щенки быстро гибли. Часть из них умерла еще до того, как удалось бы классифицировать их челюсти. С другой стороны, Грюнберг и Ли (1940) провели анализ наследуемой короткой челюсти и обнаружили Почти безупречное появление рецессивного гена sm во всех случаях. Короткая челюсть означает, что зубы не могут правильно смыкаться, что мешает процессу жевания.

Позвоночный столб при этой аномалии заметно укорочен, что придает животному «сгорбленный» вид. Плечи высоки, а спина резко опущена к хвосту. Туловище искривлено, хвост короткий и выгнутый. Собака часто садится, вытянув передние нога, на манер бабуина, что породило популярный термин «собака-бабуин». Среди животных с коротким позвоночником наблюдается повышенная смертность. Установлено, что аномалию создает рецессивный ген sp (Бум, 1965). О схожих или идентичных генах поступали сообщения из таких удаленных стран, как Япония, Южная Африка и Швеция (Бернс и Фрайзер, 1966; Хатт, 1979).

Швы черепа новорожденного щенка можно обнаружить только при тщательном обследовании. Пуллиг (1952) сообщил о случае незакрывающихся швов (краниошизис), на ощупь чувствующихся как мягкие места, что наблюдалось у кокер-спаниелей. Мягкие участки имели 1/8 дюйма в ширину и 1/4 дюйма в длину; вместо того, чтобы исчезнуть, они со временем даже становились шире. Ни один из пораженных щенков не прожил более семи недель. Данные указывают на влияние рецессивного гена ss (мягкое пятно на черепе).

Сдвиг или выпячивание межпозвоночного диска, может произойти в любой породе, но особенно подвержены этой аномалии таксы. В основном смещение диска происходит у взрослых собак. Хотя в этой области не проводилось никаких генетических исследований, существуют убедительные факты, свидетельствующие о предрасположенности такс к этой аномалии (Гейдж, 1975).

Эта аномалия относится к ненормальному росту костяных выступов по краям отдельных позвонков. Со временем они могут срастаться, вызывая анкилоз или неподвижность позвонков. Болезнь неоднократно наблюдалась во многих породах, но некоторые из них особенно подвержены ей. Это эрдель-терьер, боксер, кокер-спаниель и немецкая овчарка. Генетический аспект наследования этого заболевания вытекает из различной частоты его проявления в разных породах (Морган и др., 1967).

Собачьи хвосты могут значительно различаться по длине, толщине и степени заостренности. Уитни (1947) проиллюстрировал множество различных их типов. Наследование формы хвоста вытекает из множества различий между породами, считающихся породными характеристиками. Наблюдения Уитни указывают на полигенное наследование формы хвоста. Или же, если в нем участвует большое количество генов их проявление могут быть столь различны, что разобраться в их наследовании практически невозможно.

Уитни заметил, что длина хвоста наследуется независимо от длины лап, так что иногда встречаются собаки с несообразным хвостом и лапами. Недостаток наблюдений Уитни в том, что они выполнены не в систематической генетической манере. В этом случае полученные результаты могли бы быть не столь необъяснимы.

Вышеизложенные замечания не означают, что гены, ответственные за состояние хвоста, нельзя идентифицировать с положительными данными для разведения. Например, Пуллиг (1953,1957) нашел, что отсутствие хвоста и короткий и изогнутый хвост наследуются с помощью рецессивных генов an (анурия) и br (брахиурия), соответственно. Кроме того, Куртис и др. (1964), судя по всему, выделил доминантный ген St (обрубок) короткого хвоста. Проблема здесь состоит в том, что St выражается не полностью, из-за чего некоторые животные с Stst обладают совершенно нормальными хвостами. Некоторые из животных с короткими хвостами также обладают врожденной расщелиной позвоночника.

Вышеизложенные результаты указывают, что аномалию хвоста не удается просто классифицировать как доминантную или рецессивную без дополнительных сведений о разведении. Хвост — это легко травмируемый орган, и отдельный случай закрученного, короткого, обрубленного хвоста или даже его отсутствие в основном свидетельствует о несчастном случае, а не о врожденной аномалии.

Пораженные собаки в возрасте около четырех месяцев начинают лизать свои пальцы, а затем даже покусывать их. Со временем они теряют свои когти и сами пальцы. Развивается потеря чувствительности, отсутствие реакции на порезы, уколы и ожоги. Несмотря на несколько сильно пораженных пальцев, животные не начинают хромать. Ни одно из них не прожило бы больше года из-за инфицирования пораженных лай. Возможна генетическая основа этого заболевания, так как все эти случаи наблюдались в одной породе (сеттер), но данных недостаточно, чтобы с уверенностью заявить о том, что здесь действует единственный рецессивный ген (Санда и Криженски, 1965).