"Готье Неимущий. Куру, "Бешенство" коров и другие прионные патологии (Обзор) " - читать интересную книгу автора

норме присутствует в клетках. И инфицирующий агент просто трансформирует
такие же, но нормальные белки, в подобные ему, инфицирующему (подробно
будет в разделе 2.3).

1.3. Исследования С. Прузинера

В научной статье Прузинер назвал инфекционный агент "Прион" ("Prions"),
что расшифровывается как "proteinaceous infection particles" -
белковоподобные инфекционные частицы. Затем он выделил этот белок (что,
конечно, похвально и трудоемко весьма) и клонировал кодирующий его ген (и
это крайне сложно и важно) Далее С. Прузинер исследовал причины
возникновения не только скрепи, но и так называемого "бешенства" коров (ГЭ
КРС), появившегося в 1980-х гг. в Великобритании и передававшегося людям
(см. главу 3). И пошло, и поехало его исследование. Короче, прионные
заболевания стоили человечеству двух Нобелевских премий: одну в 1976 г.
получил Дэниэл Карлтон Гайдушек (D.C. Gajdusek) из США за то, что
обнаружил причины болезни папуасов кyру (см. главу 3), а другую, в 1997 г.
- С. Прузинер за "открытие принципиально нового типа инфекций" - прионных
Вот основные положения прионной гипотезы С. Прузинера:
Прионы представляют собой "мелкие белковые инфекционные частицы,
резистентные к инактивирующим и модифицирующим нуклеиновые кислоты
процедурам и содержащие аномальную изоформу клеточного белка, который
является основным и необходимым компонентом клетки" В настоящее время С.
Прузинер активно разрабатывает способы лечения БКЯ - прионного заболевания
людей, связанного с употреблением в пищу "бешеных" коров. Про БКЯ и про
то, насколько он преуспел в этом, мы расскажем ниже в главах 3 и 6.

2. Прионы нормальные и инфекционные

2.1. Прионы - нормальные белки в нормальных клетках

Первоначально введенный С. Прузинером термин "прион", как мы уже видели,
относился именно к инфекционной частице. Позже оказалось, что собственно
инфекционная частица является широко распространенным в клетках белком,
однако с измененной вторичной структурой. И, поэтому, термин
дифференцировали на два, согласно чувствительности к обработке
протеолитическими ферментами: PrPsen - нормальный прион (чувствительный к
протеазам), и PrPres - инфекционный, измененный прион, резистентный к
протеазам Чем же они отличаются? Сначала надо вспомнить школьный курс
биологии старших классов, а именно: структуру белка.
Молекулы белка представляют собой длинные цепочки из остатков аминокислот,
соединенных пептидной связью; они имеют определенную пространственную
организацию. Различают четыре уровня такой организации.
Первичная структура белка - это его аминокислотная последовательность,
т.е. порядок чередования аминокислотных остатков в молекуле.
Вторичная структура белка отражает конформацию молекулы: скручивание в
пространстве. Одна из наиболее распространенных форм - ?-спираль. Это
спираль, удерживаемая водородными связями между витками (по 3,7
аминокислоты на виток). Помимо этого в молекуле встречаются участки с
жесткими ?-структурами (или ?-слоями), также характеризующиеся