"Готье Неимущий. Куру, "Бешенство" коров и другие прионные патологии (Обзор) " - читать интересную книгу автора

2.4.1. Спонтанное образование

Допускают, что вследствие каких-то процессов молекула нормального приона в
нервной клетке способна приобретать аномальную конформацию, заключающуюся
в большом количестве участков с ?-структурами. Мало ли отчего такое может
произойти? Ну, а дальше - лавинообразная трансформация остальных
нормальных прионов в аномальные и, как результат - дегенерация мозга и
соответствующие патологии. Возможно, этим объясняется редкая болезнь
Альцгеймера, также характеризующаяся атрофией головного мозга и
слабоумием. В основном болезнь Альцгеймера поражает людей в старшем
возрасте (после 50-ти лет) Напрямую с генетической детерминированностью
спонтанное образование в данном случае связать нельзя. По-видимому, можно
говорить только о генетической предрасположенности, заключающейся в том,
что соответствующий (наследуемый) обмен веществ облегчает случайное
формирование аномального приона. Заметим, что болезнь Альцгеймера, также
связанная с образованием амилоидных бляшек, развивается как правило в
старшем возрасте, т.е. тогда, когда защитные механизмы клетки и организма
ослабевают.

2.4.2. Генетически обусловленное образование

Здесь все непосредственно связано с наследуемыми мутациями по гену приона.
Нормальный прион человека кодируется единственным геном на коротком плече
хромосомы 20
2.4.3. Инфицирование

Именно этот путь появления приона в клетке ныне наиболее актуален. Именно
вследствие него бьют тревогу по всему миру. Он заключается в попадании тем
или иным путем экзогенного (внешнего) аномального приона в клетку. Способ
подобного попадания, как считают, преимущественно алиментарный (через
пищу), но предполагаются и другие. Подробно инфицирование прионом
рассмотрено в главе 4.

2.5. Могут ли клетки и организм инактивировать аномальный прион?

Сразу скажем, что здесь ясно не все. С одной стороны, длительный
инкубационный период, характерный, как правило, для всех прионных
патологий, указывает, что все-таки какие-то защитные механизмы имеются,
однако они не способны полностью предотвратить патологию. Они только,
по-видимому, отсрочивают ее С другой стороны, аномальный прион не
отличается по первичной структуре от аномальной формы. Более того, прион
почти перешагивает межвидовой барьер: первичные структуры белка овец,
коров и человека очень похожи И, в то же время, для экспериментальных
моделей в настоящее время используются специфические, полученные, грубо
говоря, из культур клеток поликлональные или моноклональные антитела
именно к инфекционному приону. Именно его они узнают дифференцировано
Делаем вывод: клетка и организм не имеют эффективной защиты от
внедрившегося и тем более спонтанно образовавшегося инфекционного приона.