"Готье Неимущий. Куру, "Бешенство" коров и другие прионные патологии (Обзор) " - читать интересную книгу автора

3. Виды прионных заболеваний и их краткая характеристика

В Сети встретилось также наименование "прионовые". Эти патологии поражают
как животных, так и человека. Их относительно немного. Следует отличать
спонтанные (негенетические) и те, которые вызываются инфицирующим агентом.
1. Скрепи (трясучка, почесуха, scrapie) - инфекционная болезнь овец,
впервые описанная в Исландии в XVIII в. Перенесена в Шотландию в 1940-х
гг. Поражает и коз. Впервые детально описана в 1954 году Б. Сигурдсоном 2.
Инфекционная трансмиссивная губчатая энцефалопатия норок, кошачьих и
обезьян 3. Хроническое истощение диких жвачных (лосей и оленей) 4.
Губчатая энцефалопатия некоторых зоопарковых животных 5. ГЭ КРС
("бешенство" коров) - инфекционная губчатая (spongiform) энцефалопатия
крупного рогатого скота 6. Кyру ("смеющаяся смерть"). Эта инфекционная
болезнь открыта в 1956 г. среди членов племени форе в Новой Гвинее. Д.К.
Гайдушек (США) выяснил, что болезнь передается благодаря ритуалу
погребения, в ходе которого аборигены съедали мозг умершего Наиболее
вероятная гипотеза относительно происхождения и распространения куру среди
изолированных племен Новой Гвинеи заключается в том, что это заболевание
началось спонтанно у одного представителя племени как случай спорадической
БКЯ (ниже), а затем трансмиссивно передалась другим членам племени в связи
с ритуальным каннибализмом. С момента первого описания этой болезни
Гайдушеком и Зигасом в 1957 году до настоящего времени от куру погибло
более 2.500 человек (почти 10% популяции некоторых деревень). В среднем
она уносила ежегодно около 200 человеческих жизней. Болезнь фактически
исчезла с прекращением ритуального каннибализма. В последние годы было
выявлено только 5-10 новых случаев и то исключительно у лиц старше 35 лет.
Куру встречается во всех возрастных группах. В детском возрасте (27% всех
случаев) болеют оба пола с одинаковой частотой, в то время как среди
взрослого населения (73% всех случаев) женщины заболевают в 2-3 раза чаще,
чем мужчины. Эта особенность болезни объясняется трансмиссией (способом
передачи) инфицирующего агента, которая осуществляется при ритуалах
погребения (расчленение и съедание трупов). Мозг и внутренние органы
обычно достаются женщинам и детям, тогда как мышцы - символ силы -
предназначаются мужчинам. Поэтому женщины и дети страдают чаще, чем
мужчины. После прекращения ритуала поедания трупов покойников число
больных значительно уменьшилось.
У соседних с форе племен, также практикующих обряд каннибализма, не
наблюдается случаев куру, поскольку в поддержании болезни играет роль
двойной детерминизм - инфекционный и генетический. Генотип племени форе
играет исключительную роль в сенсибилизации (чувствительности) к этой
болезни 7. Прион-протеинцеребральная амилоидная ангиопатия 8. Синдром
Гертсманна-Штраусслера-Шейнкера - наследственное заболевание, вызываемое
мутацией гена, кодирующего нормальный прион белок человека. Выявлено
примерно 50 семей с подобными мутациями. От появления первых симптомов до
смерти проходит от 2 до 6 лет 9. Фатальная семейная бессонница. Также
спонтанная патология. Описана в середине 1980-х гг. итальянскими
исследователями из Болонского университета. Она вызывается другой мутацией
гена, кодирующего прион человека. Носители такой мутации обнаружены в 9
семьях. От первых симптомов до смерти проходит около одного года 10. БКЯ
(болезнь Крейтцфельдта-Якоба) а) Классическая (спорадическая) форма